Синдром Лайелла (токсический эпидермолиз) у детей: лечение и симптомы

Содержание:

Классическая дерматология – относительно спокойная специальность. Но и в этой области медицины имеются состояния, которых боялись и продолжают бояться даже самые современные и прогрессивные дерматологи. Одно из них – синдром Лайелла. В литературе и медицинских кругах встречается под названием токсический эпидермолиз, острый токсический эпидермальный некролиз.

Вернуться к содержанию

Сущность заболевания

Существует группа патологических реакций организма на определенные внешние воздействия, которые называются токсико-аллергическими. При этом происходит аномальный выброс медиаторов воспаления, запускающих целый каскад изменений в коже. Крайней степенью подобных состояний и является синдром Лайелла. Он представляет собой отслойку и омертвение верхних слоев кожи, а именно эпидермиса, с последующим образованием язвенных дефектов на поверхности более 30% кожных покровов. При этом обязательно происходит сопутствующее поражение внутренних органов (почки, печень, легкие, сердце и головной мозг).

Вернуться к содержанию

Причины и механизмы развития

Синдром Лайелла (токсический эпидермолиз) у детей: лечение и симптомы

Заболеванию подвержены в большей степени дети и лица после 40-летнего возраста. Это объясняется тем, что в основе данного синдрома лежат аутоиммунные реакции, которым больше подвержены организмы с изменяющейся иммунной системой. Данные возрастные категории подходят в эту группу. Возникает синдром Лайелла у детей исключительно в результате приема определенных медикаментозных препаратов:

  • Сульфаниламиды (сульфаметоксазон, триметоприм);
  • Противосудорожные препараты (производные фенилбутазона);
  • Антибактериальные препараты (ампициллин, амоксициллин, цефалоспорины);
  • Противотуберкулезные средства (изониазид);
  • Противовоспалительные препараты (бутадион, пироксикам).

При их поступлении в организм реакция может развиться не сразу, а спустя некоторое время. Средние сроки появления заболевания, на фоне приема указанных препаратов, составляют от 1-2 часов до 10 дней. В ответ на их накопление начинают вырабатываться антигенные комплексы, которые оседают в микроциркулятоном русле кожи и внутренних органов. Собственные иммунные клетки, ликвидируя эти чужеродные элементы, параллельно повреждают сосуды кожи и других тканей. Синдром Лайелла протекает с выраженной интоксикацией, из-за чего и получило название токсико-аллергического процесса.

Вернуться к содержанию

Клинические проявления

Симптомы синдрома Лайелла достаточно яркие и специфичные. Человек, который хотя бы раз видел их, даже на картинке, никогда и ни с чем не спутает. Диагностическими критериями заболевания служат анамнестические данные, жалобы и изменения кожных покровов, определяемые при обычном осмотре.

  1. Появление любой сыпи на коже, на фоне приема указанных ранее препаратов, всегда наталкивает на мысль о развитии токсического эпидермолиза.
  2. Специфические изменения кожи, состоящие из последовательных стадий. Высыпания, характеризующие данный синдром у детей носят полиморфный характер, проходя определенные фазы своего развития. Сначала на коже лица и конечностей появляются покраснелые пятнистые уплотнения, как при кори. Затем, происходит их быстрое слияние между собой, они приобретают легкий синюшных характер и слегка болезненные при пальпации. После их слияния начинается постепенная отслойка эпидермиса от подлежащей кожи с формированием обширных вялых пузырей, заполненных серозно-геморрагической кровянистой жидкостью. Их размеры постоянно увеличиваются, распространяясь на кожу живота, шеи и спины. На этой стадии хорошо определяется положительный симптом Никольского (потирание кожи возле пузыря вызывает отшелушивание эпидермиса с появлением капельных выделений.) После разрыва пузырей происходит формирование массивных язвенных поверхностей кожи – патогномоничные симптомы синдрома Лайелла.
  3. Температурная реакция с высокой гипертермией (38,5-39,0°С).
  4. Выраженные признаки интоксикации и дисфункции внутренних органов – помрачение сознания, тахикардия, учащение дыхания, снижение количества мочи, признаки печеночной недостаточности.
  5. Инфицирование образованных язвенных поверхностей, что еще больше усугубляет интоксикацию и органную дисфункцию.

Вернуться к содержанию

Проводимые лечебные мероприятия

токсический эпидермолиз у детей: лечение и симптомыЛечение синдрома Лайелла должно быть комплексным и начинаться при малейшем подозрении на его развитие, и особенно у детей. Дожидаться развернутой картины не стоит. Оно включает в себя такие моменты:

  • Прекращение поступления принимаемых ранее препаратов из группы риска.
  • Ускорение выведения соединений из организма. Для этих целей применяется клизма, и назначаются сорбенты (активированный уголь, энтеросгель). Для усиления выделения через почки показаны мочегонные препараты (фуросемид, трифас, лазикс).
  • Разведение высокой концентрации токсических продуктов. Проводится массивная инфузионная и детоксикационная терапия глюкозо-солевыми растворами (трисоль,рингер, реосорбилакт, реамберин).
  • Иммуносупрессия для подавления аномальной аллергической реакции. Для этих целей идеально подходят глюкокортикоидные гормоны в высоких дозах, по типу пульс-терапии (метилпреднизолон, дексаметазон, гидрокортизон). Подключаются антигистаминные средства любых поколений (тавегил, супрастин, лоратадин). Они составляют базовое патогенетическое лечение синдрома Лайелла.
  • Антибиотикопрофилактика инфекционных осложнений со стороны сформировавшихся язв. Показаны антибиотики макролидового ряда (азитромицин).
  • Местный уход за кожей, заключающийся в промывании антисептиками и закрытии мазевыми повязками.

Прогноз далеко не всегда оптимистичный. Несмотря на современные технологии, летальность при синдроме Лайелла продолжает оставаться высокой и составляет 40-50%.


Рекомендуем к прочтению

Мягкий шанкр

Мягкий шанкр

Среди венерических заболеваний в странах с влажным тропическим климатом (Южная Америка, Африка и Азия) особое место занимает мягкий шанкр или шанкроид. Такую отличительную позицию заболевание завоевало в...

Андрогенная алопеция у женщин

Андрогенная алопеция у женщин

Андрогенная алопеция (АГА) – чрезмерное выпадение волос, один из видов облысения, который обусловлен генетической предрасположенностью...

Остроконечные кондиломы у женщин

Остроконечные кондиломы у женщин

Истинными хозяевами сегодняшнего мира являются самые мелкие живые частицы –вирусы. Порой они жестко конкурируют с другими обитателями царства микробов, которые также претендуют на это звание – грибами. И это...

Паховый лимфогранулематоз

Паховый лимфогранулематоз

Паховый лимфогранулематоз представляет собой заболевание инфекционного характера, которое передается половым путем. Дополнительно были зафиксированы случаи передачи заболевания через бытовые предметы...

Вопрос - ответ

Овчаров Николай Сергеевич

Врач-терапевт мед. центра "МедПрофи"

Задать вопрос

14+ Сайт может содержать контент, запрещенный для просмотра лицам до 14 лет.

Информация на сайте предоставлена исключительно для ознакомления. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обращайтесь к врачу!