Энтеропатический акродерматит (болезнью Данболта-Клосса)

Энтеропатическим акродерматитом (болезнью Данболта-Клосса) называют дерматоз, передающийся по наследству и обусловленный нарушением всасывания цинка в кишечнике. Это системное, редко встречающееся заболевание диагностируют чаще всего у детей в возрасте от одной недели до полутора лет.

Причины развития заболевания

Основной причиной, по которой развивается энтеропатический акродерматит, является генетически обусловленный дефект метаболизма, который проявляется нарушением всасывания цинка в кишечнике ребенка. Последствием генетического сбоя является недостаточная активность цинксвязывающего фактора, вырабатываемого поджелудочной железой. В норме должно всасываться от 25 до 65% поступившего в организм цинка, при энтеропатическом акродерматите это количество достигает в лучшем случае 3-4%, что ведет к снижению выработки аминокислот, перенасыщению клеток некоторых органов жирными кислотами, развитию недостаточности клеточного и гуморального иммунитета.

Если ребенок получал парентеральное питание на протяжении длительного времени, может развиваться вторичная гипоцинкемия, в таких случаях говорят о приобретенном энтеропатическом акродерматите.

Клинические проявления заболевания

Первые клинические симптомы появляются чаще всего при переводе ребенка с грудного вскармливания на режим смешанного или искусственного. Энтеропатический акродерматит проявляется различными симптомами со стороны кожных покровов, слизистых оболочек и пищеварительного тракта.

Энтеропатический акродерматит (болезнью Данболта-Клосса)

  1. Со стороны кожных покровов первым проявлением заболевания является сыпь в виде сгруппированных симметрично расположенных пузырьков, которая появляется возле рта, глаз, ануса, в области наружных половых органов, ягодиц, паховых складок. Вначале каждый очаг поражения четко ограничен, затем высыпания распространяются конечности, тело и шею. На месте вскрытия пузырьков образуются гнойные корки, под которыми обнаруживаются ярко-красные, сложно заживающие эрозии. На поздних стадиях развиваются такие поражения производных кожи как подногтевой гиперкератоз и облысение (причем часто выпадают даже брови и ресницы).
  2. Проявления со стороны слизистых оболочек обусловлены вторичным инфицированием и проявляются в виде хейлитов, стоматитов, блефароконюнктивитов, вульвовагинитов (у девочек), баланопоститов (у мальчиков).
  3. Расстройства функционирования пищеварительной системы появляются иногда раньше, чем кожные проявления и заключаются в виде частого стула (количество испражнений может доходить до 30 раз за день). Стул жидкий (с включениями непереваренных остатков пищи), зеленовато-коричневый, слизистый, имеющий неприятный гнилостный запах. Следствием хронических расстройств пищеварения являются дефицит массы тела и задержка роста ребенка.
  4. Прогрессирование заболевания ведет к нарушениям психики, что проявляется раздражительностью, бессонницей, капризностью, плаксивостью, вялостью и даже анорексией.

Энтеропатический акродерматит (болезнью Данболта-Клосса)Такое заболевание как энтеропатический акродерматит можно диагностировать на основе клинических проявлений и лабораторных исследований (пониженный уровень щелочной фосфатазы и цинка). Неправильная диагностика заболевания ведет к неадекватной терапии, что в свою очередь может привести к развитию различных осложнений вплоть до смерти ребенка.

Лечение

Лечение данного заболевания должно быть комплексным и включать:

  • Заместительную терапию препаратами цинка;
  • Лечение антибактериальными препаратами (антибиотики, противогрибковые препараты);
  • Препараты стимулирующие иммунитет;
  • Медикаменты, улучшающие пищеварение – ферментные препараты и средства, использующиеся при дисбактериозах;
  • Если течение заболевания тяжелое, применяют глюкокортикоиды;
  • Для наружного применения используют мази, содержащие канестен, леворин, ихтиол, растворы различных анилиновых красителей.

Рекомендуем к прочтению

Дисплазия тазобедренного сустава у детей

Дисплазия тазобедренного сустава у детей

Дисплазия тазобедренного сустава у новорожденных представляет собой такое состояние, при котором развивается неполноценность сустава. В итоге это приводит к...

Аллергический диатез у детей грудничков: причины, симптомы и лечение

Аллергический диатез у детей грудничков: причины, симптомы и лечение

В медицинской литературе для описания пятен и сыпи красного цвета на кожных покровах используется понятие аллергический дерматит. В то время как родители пользуются определением «диатез», описывая воспалительные изменения на коже...

Адреногенитальный синдром у новорожденных

Адреногенитальный синдром у новорожденных

Адреногенитальный синдром - это группа наследственных и приобретенных заболеваний, главным признаком которых является мутация в определенном гене. Данные нарушения проявляются в чрезмерном выделении гормонов коры надпочечников...

Алкогольный синдром Плода (фетальный алкогольный синдром)

Алкогольный синдром Плода (фетальный алкогольный синдром)

Алкогольный синдром плода (по другому фетальный алкогольный синдром) – состояние, которое включает в себя ряд физических и психических отклонений у ребенка. Возникает в результате употребления алкоголя матерью в период...

Вопрос - ответ

Овчаров Николай Сергеевич

Врач-терапевт мед. центра "МедПрофи"

Задать вопрос

14+ Сайт может содержать контент, запрещенный для просмотра лицам до 14 лет.

Информация на сайте предоставлена исключительно для ознакомления. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обращайтесь к врачу!