Парапротеинемические гемобластозы

Парапротеинемические гемобластозы - это такая группа опухолевых заболеваний, главным признаком которых является выделение моноклональных иммуноглобулинов, а также их фрагментов. При этом источник роста опухолевых клеток при данных заболеваниях – в-лимфоциты.

Частота проявления

Данному заболеванию предрасположены как мужчины, так и женщины, причем в равной степени. Вероятность появления опухоли увеличивается к 50 – 60 годам.

Формы заболевания

Парапротеинемические гемобластозы различаются по секретируемым иммуноглобулинам и морфологическим характеристикам опухолевого субстрата. Выделяют несколько форм заболевания:

  • Множественная миелома. Данная форма П.г. является наиболее распространенной. Она локализуется в основном в костном мозге позвоночника, ребер, тазовых костей, черепа. Менее часто – в печени, селезенке, лимфатических узлах.
  • Макроглобулинемия Вальденстрема. Локализуется в костном мозге. Характеризуется тем, что состав клеток в основном лимфоцитарный, в которых есть примесь плазматических.
  • Солитарные плазмоцитомы. Относятся к локальным опухолям и считаются ранней стадией множественной миеломы. Локализуются в основном в носоглотке и в верхних дыхательных путях.
  • Болезни тяжелых цепей. Имеют разнообразные проявления болезни. Однако общим признаком является наличие аномального белка в сыворотке крови, либо моче. Данный белок представляет собой фрагменты тяжелых цепей иммуноглобулинов одного из классов (М, G и А).
  • Lg-секретирующие лимфомы. Относятся к внекостномозговым опухолям. Отличительная особенность – секретируют моноклональные иммуноглобулины классов М, G, А.
  • Острый плазмобластный лейкоз.

Парапротеинемические гемобластозы

Клиническая картина заболевания

Парапротеинемические гемобластозы проявляются наличием опухоли, вырабатывающей парапротеин. Данные заболевания характеризуются развитием вторичного гуморального иммунодефицита в процессе постепенного увеличения массы опухоли.

Стадии течения заболевания

Выделяют 2 стадии заболевания:

  1. Хроническая (развернутая);
  2. Острая (терминальная).

Общие признаки П.г.:

  • Повышение вязкости крови;
  • Амилоидоз;
  • Поражение почек;
  • Криоглобулинемия I и II типов;
  • Геморрагический синдром;
  • Периферическая нейропатия.

Признаки множественной миеломы:

  • Парапротеинемические гемобластозыБоль в области позвоночника, ребер, бедренных и плечевых костей.
  • Утомляемость и слабость.
  • Возможно проявление амилоидоза, невропатии, анемии.
  • Возможны инфекционные осложнения.
  • Появление протеинурии (регистрируется у 80% больных).
  • Развитие почечной недостаточности (у 30% больных).
  • Проявление гиперкальцемии (у 10 – 20% больных).

Диагностика заболевания

Диагноз П.г. ставится на основе высокого содержания в костном мозге плазматических клеток , появление в сыворотке крови моноклонального иммуноглобулина , снижении уровня нормальных иммуноглобулинов.

Лечение П.г.

Лечение начинается в стационаре с назначением цитостатиков. По окончании курса проводят поддерживающую терапию.


Понравилась статья?

Рекомендуем к прочтению

Варикозное расширение вен на ногахВарикозное расширение вен на ногах

Довольно распространенное заболевание «с широкой географией», которое можно смело диагностировать у каждого десятого мужчины и каждой третье...

Идиопатический фиброзирующий альвеолитИдиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к редким заболеваниям. Предрасположенность к развитию этой болезни имеют курящие пациенты...

Синдром Хаммена-РичаСиндром Хаммена-Рича

Синдром Хаммена-Рича у детей не является редкостью. Заболевание часто является наследственным, хотя не связано с нарушениями в хромосомах,...

Ревматизм суставов (коленного сустава)Ревматизм суставов (коленного сустава)

Ревматизм — одна из наиболее часто встречающихся системных воспалительных патологий, очаг воспаления которой, зачастую локализуется в серд...

16+ Сайт может содержать информацию, запрещенную для просмотра лицам до 16 лет. Информация на страницах сайте предоставлена исключительно в образовательных целях.

Не занимайтесь самолечением! Обязательно обращайтесь к врачу!