Синдром Хаммена-Рича

Синдром Хаммена-Рича у детей не является редкостью. Заболевание часто является наследственным, хотя не связано с нарушениями в хромосомах, и характеризуется ненормальными изменениями в легочной ткани, которые имеют фиброзный характер. Следует отметить, что патология развивается в независимости от условий проживания или возраста, хотя тяжелые условия работы могут повлиять на скорость роста фиброзных образований. При этом межальвеолярные стенки утолщаются, и вентиляция легких ухудшается.

Причины возникновения синдрома его симптоматика

На сегодняшний день точные причины появления данной патологии не определены. Ученые не смогли выделить каких-либо вирусных или бактериальных возбудителей заболевания. Основной версией является патологическая аутоиммунная реакция организма.

Определить симптом достаточно сложно, так как н может сочетаться с другими заболеваниями: синдромом Шегрена и ревматоидным артритом.

Заболевание имеет такие симптомы:

  • Высокая степень утомляемости;
  • Одышка, которая бывает, как при какой-либо нагрузке, так и в спокойном состоянии;
  • Кашель сухой природы или с незначительным выделением слизистой мокроты (крови);
  • Потеря массы тела;
  • Проблемы с артериальным давлением и работой сердца;
  • Посинение губ;
  • Изменение объема грудной клетки (уплощение).

Синдром Хаммена-Рича у детей и взрослых

Диагностика синдрома

У больного может наблюдать деформация кистей рук и фаланг пальцев, а также затруднённая вентиляция легких. Диагностируется синдром Хаммена-Рича у детей не только по внешним признакам. Для того чтобы обнаружить патологию, необходимо у ребенка взять анализ крови и провести рентгенографию. Если заболевание присутствует, то уровень СОЭ и количество эритроцитов будет очень высоким.

На рентгеновском снимке изображения могут отличаться. Например, в некоторых случаях прозрачность тканей легкого снижается, а в других можно наблюдать сетчато-тяжистые уплотнения.

Лечение патологии

Синдром Хаммена-Рича у детей и взрослыхСиндром Хаммена-Рича имеет определенные особенности, локализуется только в легких и имеет высокий уровень смертности. Естественно, медикаментозная терапия является обязательной, причем длится она очень долго (не менее 6 месяцев).

Итак, начинать лечить патологию следует на ранних стадиях. При этом применяются только медикаментозные препараты. Например, важной частью терапии являются противовоспалительные лекарства (Кортидекс, Дексометазон, Преднизолон и другие препараты семейства кортикостероидов). Они имеют высокую эффективность в достаточно высоких дозах. Если разрастание фиброзных образований останавливается, то в дальнейшем дозы могут быть уменьшены.

Синдром Хаммена-Рича также лечится при помощи лекарств, которые угнетают иммунную систему. Например, доктора часто прописывают Азатиоприн, Трексан. Больному также желательно принимать витаминные комплексы (Пиковит, Дуовит, Юникап, Центрум и другие), и препараты с высоким содержанием калия.

Самостоятельному лечению заболевание не поддается, поэтому обязательно следует обращаться к врачам при первом же подозрении на патологию. Что касается прогнозов, то при своевременном лечении существует возможность продлить жизнь больного и улучшить ее качество.


Рекомендуем к прочтению

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к редким заболеваниям. Предрасположенность к развитию этой болезни имеют курящие пациенты, разводчики домашних птиц, рабочие, контактирующие с силикатной, металлической, асбестовой и...

Парапротеинемические гемобластозы

Парапротеинемические гемобластозы

Парапротеинемические гемобластозы - это такая группа опухолевых заболеваний, главным признаком которых является выделение моноклональных иммуноглобулинов, а также их фрагментов. При этом источник роста опухолевых клеток при данных заболеваниях...

Ревматизм суставов (коленного сустава)

Ревматизм суставов (коленного сустава)

Ревматизм — одна из наиболее часто встречающихся системных воспалительных патологий, очаг воспаления которой, зачастую локализуется в сердечных оболочках. Подвержены данной патологии в основном дети в возрасте до...

Аспергиллез легких

Аспергиллез легких

Аспергиллез – это грибковое поражение органов и тканей человека, наиболее уязвимыми для болезни оказываются легкие. По сравнению с другими микозами это заболевание, нуждающееся в незамедлительном лечении, регистрируется...

Вопрос - ответ

Овчаров Николай Сергеевич

Врач-терапевт мед. центра "МедПрофи"

Задать вопрос

14+ Сайт может содержать контент, запрещенный для просмотра лицам до 14 лет.

Информация на сайте предоставлена исключительно для ознакомления. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обращайтесь к врачу!